Reklama

Temat tygodnia

Walka z chorobą

4-letni Jaś z Sosnowca jest beztroskim, radosnym i szczęśliwym dzieciakiem. Niejednokrotnie podziwiałam jego rozwój, wzrost i niezwykłą inteligencję. Nigdy jednak nie przypuszczałam, że Jasiowi może coś dolegać. Na pozór nic nie odróżnia go od rówieśników. A jednak! Malec cierpi na rzadką i groźną w skutkach chorobę złej przemiany materii. To fenyloketonuria (PKU). Jest to choroba dziedziczna. W Polsce choruje na nią ponad 2 tysiące dzieci. Występuje raz na 7 tysięcy narodzin. Jej przyczyną jest defekt enzymatyczny, polegający na tym, że organizm chorego nie wytwarza i nigdy nie będzie wytwarzał enzymu, który pomaga rozkładać fenyloalaninę. Tym samym jej nadmiar odkłada się we krwi. Wysoki poziom tego aminokwasu powoduje zaburzenia neurologiczne prowadzące do nieodwracalnych uszkodzeń mózgu. Tymczasem fenyloalanina jest w każdym produkcie żywnościowym. Jedyną skuteczną formą walki z fenyloketonurią jest rygorystyczne przestrzeganie odpowiedniej diety.

Niedziela sosnowiecka 35/2003

Bądź na bieżąco!

Zapisz się do newslettera

Obecnie fenyloketonuria wykrywana jest w pierwszych dniach życia dziecka. W każdym szpitalu noworodek zostaje poddane próbie Guthriego, która polega na pobraniu krwi z pięty dziecka i upuszczeniu jej na specjalną bibułę. Stężenie fenyloalaniny badane jest w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie, a wynik testu znany jest po kilku dniach. Czas jej wykrycia jest niezwykle ważny, ponieważ od początku można podjąć właściwe postępowanie dietetyczne. Niewątpliwie dla matki po szczęśliwym okresie ciąży i porodzie informacja, że jej dziecko ma PKU jest wstrząsem. Zazwyczaj jest to pierwszy kontakt zarówno z nazwą, jak i z istnieniem fenyloketonurii. Rodzice muszą podjąć życiową walkę, która polega na opanowaniu odpowiedniej formy odżywiania. Muszą natychmiast rozpocząć samodzielne i niezwykle odpowiedzialne działanie, od którego zależy normalny rozwój ich dziecka.
Dzieci cierpiące na PKU od swoich rówieśników odróżnia to, że w przeciwieństwie do nich tak naprawdę nigdy nie poznają smaku jajek, ryb, mleka, makaronów, jogurtów, orzechów, wędlin, serów, czekolady oraz szeregu innych produktów żywnościowych, ponieważ zawierają one makabryczne ilości fenyloalaniny. Organizm chorego dziecka może przyjmować dziennie tylko 20 miligramów tego aminokwasu. Tymczasem 1 jajko zawiera 336 miligramów, a maleńki plasterek żółtego sera aż 1600 miligramów. Nic więc dziwnego, że w domu dziecka chorego na fenyloketonurię podstawowym narzędziem jest waga i miarka, za pomocą których porcje posiłków przygotowywane są z aptekarską dokładnością. Śniadanie dzieci chorych na PKU to maleńka kanapka. Obiad stanowi pół łyżki zupy jarzynowej i jeden ziemniak. Kolacja to, np. udający schabowego plaster selera pieczony w cieście. Między posiłkami maluch może wypić trochę Bobo-Fruta, zjeść jakiś owoc czy warzywo.
Zaordynowane przez lekarza wielkości fenyloalaniny oraz pożywienia dietetycznego muszą być dokładnie przestrzegane, gdyż tylko one zapewniają prawidłowy rozwój dziecka. Nieprzestrzeganie ustalonych proporcji żywności normalnej oraz dietetycznej przy leczeniu fenyloketonurii doprowadza do brzemiennych następstw. Problemy związane z chorym na fenyloketonurię, a więc nakład czasu zużywanego na przygotowanie specjalnego pożywienia, częste wizyty w klinice, regularne badanie krwi, powodują, że rodzice muszą poświęcić mu wiele więcej uwagi. Okazywanie współczucia doprowadzić może do kompleksów. Nie można jednak dać odczuć dziecku, że jest chore. Posiłki należy przygotowywać tak, aby były zewnętrznie podobne do potraw przeznaczonych dla innych. W ten sposób dziecko nie będzie czuło się wyalienowane.
Gdy dziecko wkracza w wiek przedszkolny, musi podjąć umiejętność ułożenia sobie życia wśród nowego otoczenia, z dala od bezpiecznego domu rodzinnego. Im wcześniej rozpocznie naukę dostosowawczą, tym łatwiej nastąpi aklimatyzacja.

Pomóż w rozwoju naszego portalu

Wspieram

2003-12-31 00:00

Oceń: 0 0

Reklama

Wybrane dla Ciebie

Padł nowy rekord ciepła w historii pomiarów - 40,5 st. C. Gdzie było najgoręcej?

2026-06-28 19:17

[ TEMATY ]

nowy rekord ciepła

historia pomiarów

najgoręcej

Adobe Stock

Upały dają się we znaki w całej Polsce

Upały dają się we znaki w całej Polsce

W niedzielę w Słubicach odnotowano 40,5 st. C; to nowy rekord ciepła w historii pomiarów - przekazała rzeczniczka Instytutu Meteorologii i Gospodarki Wodnej Agnieszka Prasek. Jak dodała, drugą najwyższą odnotowaną tego dnia temperaturę - 40,3 st. C - zarejestrowano w Toruniu. IMGW czeka jeszcze na potwierdzenie tych danych.

Podziel się cytatem - powiedziała rzecznik prasowa Instytutu Meteorologii i Gospodarki Wodnej Agnieszka Prasek. Jak dodała, w związku z tym Instytut czeka na potwierdzenie tych danych.
CZYTAJ DALEJ

Polscy metropolici na czuwaniu w Rzymie przed włożeniem paliuszy

2026-06-28 19:56

Vatican Media

Od lewej: abp Andrzej Przybylski, kard. Konrad Krajewski i kard. Grzegorz Ryś

Od lewej: abp Andrzej Przybylski, kard. Konrad Krajewski i kard. Grzegorz Ryś

Masz doświadczenie miłosierdzia, możesz na nie otwierać. Nie masz, to nawet nie próbuj - powiedział kard. Grzegorz Ryś, metropolita krakowski podczas Eucharystii w rzymskim kościele św. Stanisława Biskupa i Męczennika 28 czerwca w trakcie czuwania w intencji nowych metropolitów. Mszy świętej przewodniczył kard. Konrad Krajewski, metropolita łódzki. W koncelebrze był m.in. abp Andrzej Przybylski, metropolita katowicki. Jutro otrzymają oni paliusz z rąk Leona XIV.

Wszyscy trzej metropolici otrzymają w uroczystości Świętych Apostołów Piotra i Pawła, otrzymają z rąk Papieża Leona XIV paliusz, znak jedności z biskupem Rzymu i troski o Lud Boży.
CZYTAJ DALEJ

Pierwszy diakon stały w historii Kościoła częstochowskiego

2026-06-28 22:13

[ TEMATY ]

Częstochowa

swiecenia diakonatu stałego

Karol Porwich / Niedziela

W niedzielę 28 czerwca metropolita częstochowski abp Wacław Depo wyświęcił na diakona stałego Mariusza Wawrzaka, pochodzącego z Parafii Świętych Apostołów Piotra i Pawła w Częstochowie. 

Uroczystość miała miejsce w rodzinnej parafii diakona stałego. Mariusz Wawrzak został tym samym pierwszym w historii Kościoła częstochowskiego diakonem stałym wyświęconym do posługi w jego strukturach.
CZYTAJ DALEJ

Reklama

Najczęściej czytane

REKLAMA

W związku z tym, iż od dnia 25 maja 2018 roku obowiązuje Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia Dyrektywy 95/46/WE (ogólne rozporządzenie o ochronie danych) uprzejmie Państwa informujemy, iż nasza organizacja, mając szczególnie na względzie bezpieczeństwo danych osobowych, które przetwarza, wdrożyła System Zarządzania Bezpieczeństwem Informacji w rozumieniu odpowiednich polityk ochrony danych (zgodnie z art. 24 ust. 2 przedmiotowego rozporządzenia ogólnego). W celu dochowania należytej staranności w kontekście ochrony danych osobowych, Zarząd Instytutu NIEDZIELA wyznaczył w organizacji Inspektora Ochrony Danych.
Więcej o polityce prywatności czytaj TUTAJ.

Akceptuję